Granulomatose mit Polyangiitis

Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine ANCA-assoziierte Vaskulitis kleiner Gefäße mit nekrotisierender, granulomatöser Entzündung. Typischerweise sind die oberen Atemwege, die Lunge und die Nieren betroffen. Die Erkrankung beginnt oft mit hartnäckigem, blutig-borkigem Schnupfen, chronischer Sinusitis, Mittelohrentzündungen und Nasenbluten; eine Zerstörung des Nasenknorpels kann zur Sattelnase führen. Hinzu kommen Allgemeinsymptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen, Husten mit Bluthusten, Augenentzündungen und Hautveränderungen.

Eine Beteiligung der Nieren äußert sich als rasch progrediente Glomerulonephritis mit Hämaturie, Erythrozytenzylindern und steigendem Kreatinin; zusammen mit Lungenblutungen spricht man vom pulmorenalen Syndrom. Im Labor sind meist Antikörper gegen Proteinase 3 (c-ANCA) nachweisbar. Die CT der Lunge zeigt Rundherde, oft mit Einschmelzungen. Gesichert wird die Diagnose histologisch, etwa aus Nasenschleimhaut oder Niere. Behandelt wird mit Glukokortikoiden in Kombination mit Rituximab oder Cyclophosphamid, in besonderen Situationen ergänzt durch Plasmapherese, zur Erhaltung meist mit Rituximab. Unbehandelt verläuft die Erkrankung meist tödlich, mit Therapie erreichen die meisten eine Remission.

💡 Nice to know

Die Erkrankung hieß lange nach dem deutschen Pathologen Friedrich Wegener. Wegen seiner NS-Vergangenheit wurde sie 2011 auf Empfehlung internationaler Fachgesellschaften in Granulomatose mit Polyangiitis umbenannt.