Hämolytisch-urämisches Syndrom

Das hämolytisch-urämische Syndrom ist eine thrombotische Mikroangiopathie aus drei Komponenten: mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akutes Nierenversagen. Die typische Form betrifft vor allem Kleinkinder. Sie folgt etwa eine Woche nach einer Darminfektion mit Shigatoxin-bildenden Escherichia coli (EHEC), die über Rohmilch, nicht durchgegartes Rindfleisch, Tierkontakt oder verunreinigtes Gemüse übertragen werden. Das Toxin schädigt das Endothel besonders in den Nierenkapillaren. Es bilden sich Mikrothromben, an denen die Erythrozyten zerschnitten werden. Klinisch zeigen sich nach einem oft blutigen Durchfall Blässe, Oligurie, Ödeme und Hypertonie, manchmal auch Krampfanfälle.

Die Diagnose stützt sich auf Fragmentozyten im Ausstrich, hohe LDH, fehlendes Haptoglobin, einen negativen Coombs-Test, steigende Nierenwerte und den Shigatoxin-Nachweis im Stuhl. Wichtige Differenzialdiagnosen sind TTP, Poststreptokokken-Glomerulonephritis, Leukämie und Sepsis. Die Therapie ist supportiv: Flüssigkeits- und Elektrolytbilanz, Blutdrucksenkung, Transfusion bei Bedarf und häufig vorübergehende Dialyse. Antibiotika sind umstritten, weil sie die Toxinfreisetzung steigern können. Bei schweren neurologischen Verläufen kommt der Komplementhemmer Eculizumab in Frage. Die meisten Kinder erholen sich, ein Teil behält aber eine chronische Nierenschädigung.

💡 Nice to know

2011 löste der seltene EHEC-Stamm O104:H4 in Norddeutschland den bis dahin größten HUS-Ausbruch aus, mit mehr als 800 HUS-Fällen und über 50 Todesfällen. Quelle waren Bockshornkleesprossen. Ungewöhnlich war, dass vor allem Erwachsene erkrankten, besonders Frauen.