Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

Bei der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie ist der Herzmuskel, vor allem das Ventrikelseptum, ohne erkennbare äußere Ursache stark verdickt. Meist liegt eine autosomal-dominant vererbte Mutation in Genen des Sarkomers zugrunde. Das verdickte Septum verengt in der Systole den linksventrikulären Ausflusstrakt, verstärkt durch eine Vorwärtsbewegung des vorderen Mitralsegels (SAM-Phänomen). Typisch sind Belastungsdyspnoe, Angina pectoris, Schwindel und Synkopen unter Belastung. Die HOCM ist eine der häufigsten Ursachen des plötzlichen Herztods bei jungen Sportlern.

Auskultatorisch fällt ein spindelförmiges Systolikum auf, das beim Valsalva-Manöver und im Stehen lauter wird. Das EKG zeigt häufig Hypertrophiezeichen; die Echokardiografie sichert die Diagnose über Septumdicke und Druckgradient im Ausflusstrakt, die Kardio-MRT ergänzt. Therapeutisch kommen Betablocker oder Verapamil, neuerdings der Myosin-Inhibitor Mavacamten, bei starker Obstruktion eine Septumreduktion durch Alkoholseptumablation oder Myektomie und bei erhöhtem Risiko ein implantierbarer Defibrillator zum Einsatz. Nitrate und starke Vasodilatatoren sind ungünstig, da sie die Obstruktion verstärken. Angehörige ersten Grades sollten untersucht werden.

💡 Nice to know

Der Mechanismus ist paradox: Alles, was das Herz „leerer“ macht, etwa Dehydratation, Nitrate oder plötzliches Aufstehen, verstärkt die Obstruktion. Deshalb wird das Geräusch der HOCM beim Pressen lauter, während fast alle anderen Herzgeräusche dabei leiser werden.