Idiopathische Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose ist eine chronisch fortschreitende Vernarbung des Lungengewebes ohne erkennbare Ursache. Betroffen sind vor allem Männer über 60 Jahre, häufig ehemalige Raucher. Wiederholte Mikroverletzungen der Alveolarepithelien führen zu einer überschießenden Narbenbildung. Leitsymptome sind langsam zunehmende Belastungsdyspnoe und trockener Reizhusten. Bei der Untersuchung fallen häufig Trommelschlegelfinger und ein endinspiratorisches, feines Knisterrasseln über den basalen Lungenabschnitten auf, das an das Öffnen eines Klettverschlusses erinnert.

Die Lungenfunktion zeigt eine restriktive Ventilationsstörung mit verminderter Diffusionskapazität. Diagnostisch entscheidend ist die hochauflösende CT mit dem Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie: subpleurale, basal betonte Retikulationen und Honigwabenzysten. Andere Ursachen wie Medikamente, Kollagenosen oder Staubbelastungen müssen ausgeschlossen werden. Die antifibrotischen Medikamente Pirfenidon und Nintedanib verlangsamen den Verlauf, heilen die Erkrankung aber nicht. Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnose liegt bei wenigen Jahren; für geeignete Patienten ist die Lungentransplantation die einzige kurative Option.

💡 Nice to know

Lange wurde die Lungenfibrose mit Kortison und Immunsuppressiva behandelt. Eine große Studie (PANTHER-IPF) zeigte 2012 jedoch, dass diese Kombination mehr Todesfälle und Krankenhausaufenthalte verursacht als ein Placebo. Seitdem gilt die IPF nicht mehr als Entzündung, sondern als Störung der Wundheilung.