Maligne Hyperthermie

Die maligne Hyperthermie ist eine erbliche Störung der Skelettmuskulatur, meist durch Mutationen im Ryanodin-Rezeptor-Gen RYR1. Bei Kontakt mit volatilen Inhalationsanästhetika oder Succinylcholin wird unkontrolliert Kalzium aus dem sarkoplasmatischen Retikulum freigesetzt. Es kommt zu einem massiven Hypermetabolismus. Frühestes Zeichen ist ein unerklärlicher Anstieg des endexspiratorischen CO2 trotz erhöhter Beatmung, dazu Tachykardie, Masseterspasmus oder generalisierte Muskelrigidität. Die Körpertemperatur steigt oft erst später, kann dann aber extreme Werte erreichen.

Im Labor zeigen sich gemischte Azidose, Hyperkaliämie und eine massiv steigende CK durch Rhabdomyolyse. Therapie ist das sofortige Beenden der Triggersubstanzen, Hyperventilation mit reinem Sauerstoff und Dantrolen intravenös, dazu Kühlung und Behandlung von Hyperkaliämie und Rhythmusstörungen. Ohne Dantrolen war die Sterblichkeit früher sehr hoch, heute ist sie gering. Betroffene und Angehörige werden nach dem Ereignis mit einem Muskelbiopsie-Kontrakturtest abgeklärt und erhalten einen Notfallausweis für triggerfreie Narkosen.

💡 Nice to know

Eine Mutation im gleichen Gen RYR1 verursacht bei Schweinen das Porcine Stress Syndrome. Die betroffenen Tiere entwickeln unter Stress oder Narkose eine maligne Hyperthermie, und genau an ihnen wurde die Wirkung von Dantrolen erforscht.