Multiples Myelom

Das multiple Myelom ist eine bösartige Erkrankung der Plasmazellen im Knochenmark, die ein einheitliches, funktionsloses Immunglobulin oder dessen Leichtketten bilden, das monoklonale Paraprotein. Betroffen sind vor allem ältere Menschen; fast immer geht eine monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) voraus. Die typischen Organschäden werden mit dem englischen Merkwort CRAB zusammengefasst: Hyperkalzämie, Nierenschädigung, Anämie und Knochenläsionen. Häufig beginnt die Erkrankung mit Rückenschmerzen, Wirbelkörperbrüchen ohne adäquates Trauma, Müdigkeit und gehäuften Infekten.

Hinweisend sind eine stark beschleunigte Blutsenkung und ein schmaler Gipfel in der Serumelektrophorese, der M-Gradient. Immunfixation, Bestimmung der freien Leichtketten und der Nachweis von Bence-Jones-Proteinen im Urin charakterisieren das Paraprotein; die Knochenmarkuntersuchung zeigt einen erhöhten Plasmazellanteil. Die Ganzkörper-Low-Dose-CT deckt Osteolysen auf, im klassischen Schädelröntgen als „Schrotschussschädel“. Behandelt wird mit Kombinationen aus Proteasom-Inhibitoren, Immunmodulatoren wie Lenalidomid, Anti-CD38-Antikörpern und Dexamethason, bei fitten Patienten gefolgt von Hochdosistherapie mit autologer Stammzelltransplantation. Die Erkrankung ist meist nicht heilbar, die Überlebenszeit hat sich aber stark verbessert.

💡 Nice to know

Die Bence-Jones-Proteine wurden bereits 1847 beschrieben: Der Arzt Henry Bence Jones bemerkte, dass der Urin eines Patienten beim Erhitzen ausflockte und sich bei weiterem Erhitzen wieder auflöste. Sie gelten damit als einer der ersten Tumormarker der Medizingeschichte.