Myasthenia gravis

Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper die Acetylcholinrezeptoren an der motorischen Endplatte blockieren und zerstören, seltener Antikörper gegen MuSK. Die Signalübertragung vom Nerv auf den Muskel wird dadurch gestört. Leitsymptom ist eine belastungsabhängige Muskelschwäche, die im Tagesverlauf zunimmt und sich in Ruhe bessert. Häufig beginnt sie an den Augen mit hängenden Lidern (Ptosis) und Doppelbildern; später kommen Kau-, Schluck- und Sprechstörungen sowie Schwäche von Armen, Beinen und Atemmuskulatur hinzu.

Klinisch zeigt der Simpson-Test, bei dem der Patient längere Zeit nach oben blickt, eine zunehmende Ptosis. Gesichert wird die Diagnose durch den Nachweis von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern und ein Dekrement bei der repetitiven Nervenstimulation. CT oder MRT des Thorax suchen nach einem Thymom oder einer Thymushyperplasie, die häufig assoziiert sind. Symptomatisch helfen Acetylcholinesterasehemmer wie Pyridostigmin, zur Immuntherapie Glukokortikoide, Azathioprin und neuere Antikörper; die Thymektomie verbessert bei vielen Patienten den Verlauf. Eine myasthene Krise mit Atemschwäche ist ein Notfall und kann durch bestimmte Antibiotika und andere Medikamente ausgelöst werden.

💡 Nice to know

Ein einfacher Test am Krankenbett ist der Eisbeutel-Test: Ein kühles Pack für einige Minuten auf dem hängenden Augenlid bessert bei Myasthenie die Ptosis deutlich, weil Kälte die Acetylcholinesterase hemmt.