Pemphigus vulgaris

Der Pemphigus vulgaris ist eine seltene, potenziell lebensbedrohliche bullöse Autoimmunerkrankung, meist im mittleren Lebensalter. Autoantikörper gegen Desmoglein 3 und häufig Desmoglein 1 lösen die Haftverbindungen zwischen den Keratinozyten, sodass sich die Epidermis innerhalb der Oberhaut spaltet (Akantholyse). Die Erkrankung beginnt oft an der Mundschleimhaut mit schmerzhaften Erosionen, die das Essen erschweren. Später entstehen schlaffe Blasen auf der Haut, die rasch platzen und großflächige, schlecht heilende Erosionen hinterlassen.

Typisch ist das positive Nikolski-Phänomen: Durch seitlichen Druck lässt sich auch gesund wirkende Haut verschieben. Die Diagnose sichern Histologie mit intraepidermaler Spaltbildung, direkte Immunfluoreszenz mit netzartigen IgG-Ablagerungen zwischen den Keratinozyten und der Nachweis von Desmoglein-Antikörpern im Serum. Therapeutisch werden systemische Kortikosteroide mit Rituximab kombiniert, das heute als Mittel der ersten Wahl gilt. Vor Einführung der Kortikosteroide verlief die Erkrankung meist tödlich, heute ist die Prognose unter Behandlung gut.

💡 Nice to know

Merkhilfe zur Abgrenzung: Beim Pemphigus liegt die Spalte in der Epidermis, die Blasen sind schlaff und reißen leicht, die Schleimhaut ist früh betroffen. Beim bullösen Pemphigoid liegt sie darunter, die Blasen sind prall und halten lange.