Phäochromozytom

Das Phäochromozytom ist ein meist gutartiger Tumor des Nebennierenmarks, der Adrenalin und Noradrenalin bildet. Ein relevanter Teil tritt im Rahmen erblicher Syndrome auf, etwa bei der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2, beim Von-Hippel-Lindau-Syndrom oder bei der Neurofibromatose Typ 1. Typisch sind anfallsartige Blutdruckkrisen oder eine schwer einstellbare Dauerhypertonie. Die klassische Trias aus Kopfschmerzen, Schweißausbrüchen und Herzrasen tritt attackenweise auf, oft mit Blässe, Zittern und Angst; Auslöser können Druck auf den Bauch, eine Narkose oder bestimmte Medikamente sein.

Test der Wahl ist die Bestimmung der freien Metanephrine im Plasma oder der fraktionierten Metanephrine im Urin. Erst danach wird der Tumor mit CT oder MRT lokalisiert, ergänzt durch nuklearmedizinische Verfahren. Therapie ist die laparoskopische Adrenalektomie. Davor muss über ein bis zwei Wochen eine Alpha-Blockade, etwa mit Phenoxybenzamin oder Doxazosin, erfolgen; Betablocker dürfen erst danach gegeben werden, da sie sonst eine gefährliche Blutdruckkrise auslösen können. Wegen möglicher Rezidive und erblicher Formen sind Nachsorge und genetische Beratung wichtig.

💡 Nice to know

Das Phäochromozytom wurde traditionell als „10-%-Tumor“ gelehrt: 10 % beidseitig, 10 % außerhalb der Nebenniere, 10 % bösartig, 10 % erblich. Die Regel gilt inzwischen als überholt, denn tatsächlich sind etwa 30 bis 40 % erblich bedingt.