Stevens-Johnson-Syndrom

Das Stevens-Johnson-Syndrom und die toxische epidermale Nekrolyse sind schwere, meist medikamentös ausgelöste Hautreaktionen, bei denen zytotoxische T-Zellen den Zelltod der Keratinozyten auslösen. Beim SJS ist weniger als 10 Prozent der Körperoberfläche abgelöst, bei der TEN mehr als 30 Prozent. Häufige Auslöser sind Allopurinol, Antiepileptika wie Carbamazepin und Lamotrigin, Sulfonamide wie Cotrimoxazol und Nevirapin, meist 4 Tage bis 8 Wochen nach Beginn der Einnahme. Nach grippeähnlichen Vorboten entstehen schmerzhafte, dunkelrote, atypische Kokarden, Blasen und Erosionen, typischerweise mit Befall von mindestens zwei Schleimhäuten.

Mund, Augen und Genitale sind fast immer betroffen, das Nikolski-Phänomen ist positiv. Die Histologie zeigt eine Nekrose der gesamten Epidermis, der SCORTEN-Score schätzt die Sterblichkeit. Entscheidend ist das sofortige Absetzen des auslösenden Medikaments. Die Patienten werden wie Verbrennungsopfer auf spezialisierten Stationen behandelt, mit Flüssigkeit, Wundversorgung, Schmerztherapie, Infektionskontrolle und intensiver augenärztlicher Betreuung. Ciclosporin oder TNF-Blocker können erwogen werden. Spätfolgen sind Narben, Augenschäden bis zur Erblindung und Schleimhautverklebungen.

💡 Nice to know

Das Risiko ist teils genetisch festgelegt: Menschen mit dem Gewebemerkmal HLA-B*15:02, das in Südostasien häufig ist, entwickeln unter Carbamazepin besonders oft ein SJS. In mehreren asiatischen Ländern wird deshalb vor Therapiebeginn darauf getestet.