Systemische juvenile idiopathische Arthritis

Die systemische juvenile idiopathische Arthritis ist eine Sonderform der kindlichen Arthritis mit ausgeprägter autoinflammatorischer Komponente, bei der Interleukin-1 und Interleukin-6 eine zentrale Rolle spielen. Leitsymptom ist ein hohes, intermittierendes Fieber über mindestens zwei Wochen mit ein bis zwei Fieberspitzen täglich und Rückkehr zu normalen Temperaturen. Typisch ist ein flüchtiges, lachsfarbenes, kleinfleckiges Exanthem während der Fieberschübe. Hinzu kommen Arthritis, die sich teils erst später zeigt, Lymphknotenschwellungen, Hepatosplenomegalie und Serositis.

Laborchemisch finden sich eine ausgeprägte Leukozytose, Thrombozytose, Anämie, stark erhöhte Entzündungswerte und ein sehr hohes Ferritin, Autoantikörper fehlen. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose: Infektionen, Leukämien, Neuroblastom und Kawasaki-Syndrom müssen abgegrenzt werden. Behandelt wird mit Interleukin-1-Blockern wie Anakinra oder Canakinumab oder dem IL-6-Rezeptor-Antikörper Tocilizumab, teils mit Glukokortikoiden. Gefürchtete Komplikation ist das Makrophagenaktivierungssyndrom mit Zytopenien, Gerinnungsstörung und fallendem statt steigendem Entzündungsbild.

💡 Nice to know

George Frederic Still beschrieb die Erkrankung 1897 als junger Arzt am Great Ormond Street Hospital in London. Später wurde er der erste Professor für Kinderheilkunde in Großbritannien; die Erwachsenenform heißt bis heute „adulter Morbus Still“.