Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine thrombotische Mikroangiopathie, meist ausgelöst durch Autoantikörper gegen die Protease ADAMTS13. Fehlt diese, werden ultragroße von-Willebrand-Faktor-Multimere nicht mehr gespalten, und es bilden sich plättchenreiche Mikrothromben in vielen Organen. Betroffen sind vor allem jüngere Erwachsene, häufiger Frauen. Typisch sind Thrombozytopenie mit Petechien und eine Coombs-negative hämolytische Anämie mit Fragmentozyten, dazu wechselnde neurologische Ausfälle wie Verwirrtheit, Kopfschmerz oder Krampfanfälle. Fieber und eine eher milde Nierenbeteiligung können hinzukommen.

Beweisend ist eine ADAMTS13-Aktivität unter 10 Prozent. Weil die Erkrankung unbehandelt rasch tödlich verläuft, wird bereits bei begründetem Verdacht behandelt: täglicher Plasmaaustausch, Glukokortikoide, der Nanobody Caplacizumab und meist Rituximab. Thrombozytentransfusionen sind möglichst zu vermeiden, da sie die Thrombenbildung fördern können. Im Unterschied zum typischen HUS stehen neurologische Symptome im Vordergrund, und das Nierenversagen ist weniger ausgeprägt.

💡 Nice to know

Eli Moschcowitz beschrieb 1924 als Erster eine 16-jährige Patientin, die innerhalb weniger Tage an Fieber, Anämie, Lähmungen und Herzversagen starb. Bei der Obduktion fand er hyaline Thromben in Kapillaren und Arteriolen nahezu aller Organe.