Ewing-Sarkom

  • ICD-10C41.9
  • Onkologie
  • Orthopädie
  • Pädiatrie
  • Knochen

Auch bekannt als Ewing-Tumor · Ewing-Sarkom des Knochens · Ewing sarcoma · Primitiver neuroektodermaler Tumor · PNET

Das Ewing-Sarkom ist nach dem Osteosarkom der zweithäufigste maligne Knochentumor im Kindes- und Jugendalter, mit Gipfel im zweiten Lebensjahrzehnt. Es betrifft vor allem die Diaphysen langer Röhrenknochen und das Becken. Typisch sind zunächst belastungsunabhängige, oft nächtliche Schmerzen und eine Schwellung; Fieber, erhöhte Entzündungswerte und Leukozytose können eine Osteomyelitis vortäuschen.

Im Röntgen zeigt sich eine mottenfraßartige Osteolyse mit lamellärer Periostreaktion („Zwiebelschalen“), das MRT stellt den oft großen Weichteilanteil dar. Gesichert wird die Diagnose durch Biopsie mit Nachweis einer EWSR1-Translokation, meist t(11;22). Therapie: multimodal mit Chemotherapie, Operation und/oder Bestrahlung in spezialisierten Zentren. Bei lokalisierter Erkrankung überleben etwa zwei Drittel. Differenzialdiagnosen sind Osteomyelitis, Osteosarkom, Langerhans-Zell-Histiozytose und Leukämie.

💡 Nice to know

Der amerikanische Pathologe James Ewing beschrieb den Tumor 1921 und erkannte, dass er im Gegensatz zum Osteosarkom sehr strahlenempfindlich ist.

Medizinischer & rechtlicher Hinweis

Einfach Medizin Pathio ist ein Lern- und Ratespiel. Die gezeigten Fälle sind vereinfacht und dienen ausschließlich Unterhaltungs- und Bildungszwecken. Sie ersetzen keine ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung. Bei gesundheitlichen Beschwerden wenden Sie sich bitte an eine Ärztin oder einen Arzt.