Fokal-segmentale Glomerulosklerose
- ICD-10N04.1
- Nephrologie
- Niere
Auch bekannt als FSGS, Fokal segmentale Glomerulosklerose, Fokale segmentale Glomerulosklerose, Focal segmental glomerulosclerosis
Die fokal-segmentale Glomerulosklerose ist ein histologisches Schädigungsmuster, bei dem einzelne Glomeruli in Teilabschnitten vernarben. Ursächlich ist eine Podozytenschädigung: primär vermutlich durch zirkulierende Faktoren, genetisch (z. B. Podocin-Mutationen) oder sekundär bei Adipositas, Hyperfiltration, HIV, Heroin oder nach Nephronverlust. Klinisch zeigen sich Proteinurie bis zum nephrotischen Syndrom, Hypertonie, Mikrohämaturie und eine fortschreitende Nierenfunktionseinschränkung.
Gesichert wird die Diagnose durch Nierenbiopsie. Bei Kindern steckt hinter einem steroidresistenten nephrotischen Syndrom häufig eine FSGS. Abzugrenzen sind Minimal-Change-Glomerulopathie und membranöse Glomerulopathie. Behandelt wird supportiv mit RAS-Blockade, bei primärer FSGS zusätzlich immunsuppressiv mit Glukokortikoiden oder Calcineurininhibitoren. Die Prognose ist deutlich schlechter als bei der Minimal-Change-Glomerulopathie, viele Patienten werden dialysepflichtig.
💡 Nice to know
Die primäre FSGS kann nach einer Nierentransplantation schon innerhalb von Stunden bis Tagen im neuen Organ wieder auftreten. Das gilt als starker Hinweis auf einen im Blut zirkulierenden Faktor; eine Plasmapherese hilft dann manchmal.
Medizinischer & rechtlicher Hinweis
Einfach Medizin Pathio ist ein Lern- und Ratespiel. Die gezeigten Fälle sind vereinfacht und dienen ausschließlich Unterhaltungs- und Bildungszwecken. Sie ersetzen keine ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung. Bei gesundheitlichen Beschwerden wenden Sie sich bitte an eine Ärztin oder einen Arzt.