Karzinoidsyndrom

Das Karzinoidsyndrom entsteht, wenn neuroendokrine Tumoren, meist aus dem Dünndarm (Ileum), Serotonin und andere vasoaktive Substanzen in den großen Kreislauf abgeben. Das ist in der Regel erst bei Lebermetastasen der Fall, weil die Leber die Stoffe sonst abbaut. Typisch sind anfallsartiger Flush von Gesicht und Oberkörper, wässrige Durchfälle und Bauchkrämpfe, seltener asthmaähnliche Bronchokonstriktion. Langfristig fibrosieren rechtsseitige Herzklappen (Hedinger-Syndrom).

Diagnostisch wird 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIES) im 24-Stunden-Urin bestimmt, dazu Chromogranin A. Lokalisiert werden Tumor und Metastasen mit Somatostatinrezeptor-PET/CT. Therapie: Somatostatinanaloga (Octreotid, Lanreotid) gegen Symptome und Wachstum, Resektion wenn möglich, Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie in fortgeschrittenen Stadien. Differenzialdiagnosen sind Phäochromozytom, Mastozytose, Menopause, medikamentöser Flush und Reizdarmsyndrom.

💡 Nice to know

Den Begriff „Karzinoid“, also „krebsähnlich“, prägte der Münchner Pathologe Siegfried Oberndorfer 1907. Er hielt die Tumoren zunächst für gutartig.